人體猶如一個(gè)寶藏
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人的身體變化是一個(gè)極其復(fù)雜的過(guò)程，人體就猶如一個(gè)寶藏，需要人們不斷的探索和發(fā)現(xiàn)，然而性別的分化，更是人體內(nèi)難以控制和研究的過(guò)程，從受精到分娩中任一步驟發(fā)生異常均可能導(dǎo)致泌尿生殖系統(tǒng)解剖變化，變化復(fù)雜，讓人難以捉摸，那么到底是怎樣的呢？下面先來(lái)看看這個(gè)例子。7歲的小雨（化名）是個(gè)活潑可愛(ài)的小姑娘，由于下腹部摸到一個(gè)包塊，父母帶著到武漢兒童醫(yī)院就診，沒(méi)想到查出一個(gè)令所有人吃驚的結(jié)果：這個(gè)一直被家人當(dāng)成掌上明珠的女兒，其實(shí)是個(gè)男孩，武漢兒童醫(yī)院多學(xué)科專(zhuān)家抽絲剝繭找出病情真相，孩子分明是女孩面貌，外生殖器官也是女孩的，養(yǎng)了7年的女兒怎么突然間變成了“兒子”？醫(yī)生解釋?zhuān)@類(lèi)患者最初的受精卵性別其實(shí)是男性，但由于性別決定中的某些關(guān)鍵基因突變，導(dǎo)致性腺變成了發(fā)育不良的卵巢，不分泌睪酮和抗苗勒管激素，于是中腎管退化不再發(fā)育為男性內(nèi)生殖器，而苗勒管因?yàn)闆](méi)有被抑制，而發(fā)育成女性生殖系統(tǒng)，但是，由于染色體性別的不一致，卵巢不能生長(zhǎng)和發(fā)育，呈條索狀纖維組織，這是一種先天基因缺陷引起的性別發(fā)育異常綜合征，因此，通俗地說(shuō)，雖然小雨有著女孩的外貌和女性生殖器，但實(shí)際上遺傳學(xué)性別卻是男孩，這都是因?yàn)樵谂咛ピ缙谛詣e決定分化異常導(dǎo)致的。近日，醫(yī)生對(duì)小雨進(jìn)行了心理評(píng)估，結(jié)合小雨自己的意愿，更愿意接受自己是女孩子的身份。小雨父母也決定還是將孩子按女孩撫養(yǎng)。至于未來(lái)的生活質(zhì)量，醫(yī)生表示，需要繼續(xù)監(jiān)測(cè)孩子的性腺功能和激素水平，青春期的時(shí)候需要用雌激素藥物做替代治療，促進(jìn)第二性征發(fā)育，做一名真正的“女孩”。由此可知，這類(lèi)疾病是極其罕見(jiàn)的，大家對(duì)此了解得并不深，因此下面就為大家普及一下。
（1）介紹
所謂“性發(fā)育異?！本褪侨旧w、性腺和器官解剖上的先天性發(fā)育異常，隨著性別發(fā)育異常的分子遺傳學(xué)研究進(jìn)展以及臨床和倫理上的各種爭(zhēng)議，性發(fā)育異常采用了新的分類(lèi)方法，類(lèi)似“兩性畸形”“假兩性畸形”等富有爭(zhēng)議和歧視意味的命名已經(jīng)根據(jù)最新的病理生理觀點(diǎn)進(jìn)行重新命名，而類(lèi)似“陰莖缺如””泄殖腔外翻“等以往無(wú)法歸類(lèi)的嚴(yán)重生殖系統(tǒng)畸形也囊括進(jìn)了新的分類(lèi)方法中，但是性發(fā)育異?？稍诋a(chǎn)前診斷、產(chǎn)后診斷以及后期診斷。產(chǎn)前診斷可以基于染色體分析或超聲診斷，產(chǎn)后診斷可基于新生兒的外生殖器模棱兩可，后期診斷則是指在青春期前或青春期后才診斷明確的性發(fā)育異常。
（2）性發(fā)育異常的分類(lèi)
46XX DSD組：以往稱(chēng)為女性假兩性畸形，女性過(guò)度男性化。這類(lèi)病人中大部分為先天性腎上腺皮質(zhì)增生造成的女性生殖器過(guò)度男性化，此外，46XX的先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者占所有的性發(fā)育異?；颊叩?0%。這類(lèi)病人由于可能因失鹽而危及生命，生后必須緊急處理。46XY DSD組：以往稱(chēng)為男性假兩性畸形，男性化不足，該組病人是性發(fā)育異常中類(lèi)型最為復(fù)雜的，包括以往被稱(chēng)為睪丸女性化的部分性雄激素不敏感綜合征和完全性雄激素不敏感綜合征。性染色體嵌合體DSD組（45X，45X/46XY,47XXY）：由多種變異體組成，其中混合性腺發(fā)育不全是最重要的變異體，大多數(shù)人具有正常的男性表型，部分人的生殖器表型不明確。卵睪DSD組：過(guò)去稱(chēng)為真兩性畸形，因?yàn)橥粋€(gè)個(gè)體中存在卵巢和睪丸組織，表型具有很大的變異性。根據(jù)卵睪的分布分為三型：雙側(cè)型（兩側(cè)都是卵睪）、單側(cè)型（一側(cè)卵睪，對(duì)側(cè)睪丸或卵巢）、分側(cè)型（一側(cè)卵巢，對(duì)側(cè)睪丸）。非激素/非染色體DSD組：該組包括了既往未分類(lèi)的泄殖腔外翻，陰莖確如，小陰莖等疾病。小陰莖（Micropenis）是指在最大勃起或被動(dòng)拉直的情況下，從恥骨聯(lián)合到陰莖頂端的距離（即陰莖長(zhǎng)度）小于同年齡組平均值2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上的陰莖，注意小陰莖應(yīng)該與隱匿性陰莖和璞狀陰莖相鑒別，后兩者的陰莖尺寸正常。
（3）家族史和臨床診斷
如果想要真正的了解病原，就必須了解自己的家族史，父母的血緣關(guān)系，是否還有確診DSD或外生殖器異常的姊妹，是否有新生兒死亡以及死亡原因，家族中是否有原發(fā)性閉經(jīng)或不育，母親的雄激素暴露史，新生兒發(fā)育不良，反復(fù)的嘔吐或腹瀉等。其次就是體格檢查，包括生殖器及乳暈的色素沉著情況，是否有尿道下裂或尿生殖竇畸形，陰莖發(fā)育情況，以及體表可觸及的性腺，血壓情況。對(duì)外生殖器摸棱兩可的新生兒進(jìn)行全面的檢查尤為重要。除了對(duì)外生殖器的詳細(xì)體檢，還應(yīng)注意性腺的位置以及是否可以在腹股溝或陰囊等處觸及。那么大家對(duì)此怎么看呢？
文轉(zhuǎn)自：鮑秀蘭診室的博客
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